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內科診療技術與常規重要知識點
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急性白血病病因
急性白血病(AL)是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖并抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天后即死亡。經過現代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。
病因
白血病的病因尚未完全闡明。較為公認的因素有：
1.電離輻射
接受X線診斷、原子彈爆炸的人群白血病發生率高
2.化學因素
苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，特別是ANLL;
3.病毒
如一種C型逆轉錄病毒--人類T淋巴細胞病毒-Ⅰ可引起成人T細胞白血病;
4.遺傳因素
家族性白血病占白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍，B細胞CLL呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、Downs綜合征、Bloom綜合征等白血病發病率均較高。
5.其他血液病
如慢性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細胞增多癥、陣發性血紅蛋白尿、多發性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發展成急性白血病，特別是急性非淋巴細胞白血病。
急性白血病臨床表現
起病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進展，或起病急驟。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力，呈進行性發展，與貧血嚴重程度相關。
2.出血
半數以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
3.發熱
多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療后體溫恢復，較高發熱常提示繼發感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。
4.浸潤
(1)淋巴結和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著�？v隔淋巴結腫大多見于T細胞急淋。
(2)骨骼和關節疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。
(3)皮膚和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為彌漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合征和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
(4)中樞神經系統白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無癥狀，可表現為頭痛、頭暈、煩躁，嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓等。
(5)綠色瘤又稱粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤，見于2%～14%的急非淋，由于白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出、復視或失明。
(6)睪丸白血病細胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次于CNSL的白血病髓外復發根源。主要表現為一側無痛性腫大，急淋多于急非淋。
(7)其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現不多。胸腔積液多見于急淋。腎臟浸潤常見，可發生蛋白尿、血尿。
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