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外科主治醫師相關專業知識輔導資料
尿道下裂是一種男性尿道開口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至會陰部的連線上，尿道下裂是外生殖器畸形，根據典型臨床表現和體格檢查很容易確診。下面是小編整理的外科主治醫師相關專業知識輔導資料，希望能夠幫助到大家。
尿道下裂病因
尿道下裂是一種男性尿道開口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至會陰部的連線上，多數病人可伴有****向腹側彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統中的常見畸形，國外報道發病率可高達125～250出生男嬰中有1個尿道下裂。
病因
在尿道下裂中，****筋膜和皮膚在孕期8～14周發育過程中未能在****腹側正常發育，尿道溝融合不全時可形成尿道下裂，同時尿道海綿體也發育不全，在尿道下裂的遠端形成索狀，可導致****彎曲。多數的尿道下裂病例沒有明確的病因，大部分學者認為有多個因素參與尿道下裂的形成。有少數病例可能是由于單基因突變引起，而文獻中報道的多數病例與產婦高齡、內分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環境因素相關。
尿道下裂臨床表現
(一)尿道下裂可有以下表現
1.異位尿道口
尿道口可出現在正常尿道口近端至會陰部尿道的任何部位。
2.****下彎
即****向腹側彎曲，不能正常排尿和性生活。導致****下彎的原因有****腹側發育不全及組織軸向短縮。
3.包皮的異常分布
****頭腹側包皮因未能在中線融合，故呈V形缺損，包皮系帶缺如，全部包皮轉至****頭背側呈帽狀堆積。
4.排尿時尿流濺射。
(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分為4型
1.****頭型
尿道口位于冠狀溝的腹側，多呈裂隙狀，一般僅伴有輕度****彎曲，多不影響性生活及生育;
2.****型
尿道口位于****腹側從冠狀溝到陰囊****交接處之間，伴有****彎曲;
3.陰囊型
尿道口位于陰囊部，常伴有陰囊分裂，****彎曲嚴重;
4.會陰型
尿道外口位于會陰部，陰囊分裂，發育不全，****短小而彎曲，常誤診為女性。由于****彎曲糾正后，尿道外口會由不同程度的向會陰回縮，故近年來按****下彎矯正后尿道口的退縮位置來分型的方法被很多醫師接受。嚴重的尿道下裂患兒常有其他伴隨畸形，包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液、前列腺囊、****陰囊轉位、****扭轉、小****、重復尿道等，少數患者可合并肛門直腸畸形。
尿道下裂檢查
尿道下裂是外生殖器畸形，根據典型臨床表現和體格檢查很容易確診。確診尿道下裂后需進一步檢查有無伴發畸形，嚴重的尿道下裂需行進一步泌尿系檢查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。當尿道下裂合并雙側隱睪時要注意有無性別異常。檢查方法包括：
1.體格檢查：觀察患者的體形、身體發育、第二性征，外生殖器檢查有無陰道，觸摸雙側睪丸表面質地、體積。
2.腹部超聲。
3.染色體檢查。
4.尿17酮類固醇測定。
5.腹腔鏡檢查及性腺活檢。
尿道下裂治療
由于尿道下裂已致尿道口位置異常，****彎曲，不能正常排尿和性生活者，均需手術治療。手術治療是為了恢復****的排尿和性交功能。
(一)手術目標
1.****下彎完全矯正;
2.尿道口位于****頭正位;
3.排尿時形成向前的正常尿流;
4.****外觀接近正常，成年后能進行正常的性生活。
(二)手術時機
從心理發育角度考慮，有兩個適宜的手術時機。
1.6～15個月，好處包括：患兒在此年齡段尚無性別意識，也并不能意識到手術是一種創傷;從此年齡段開始治療，在患兒入學前即可以結束治療;****短小并發癥可通過藥物治療;此年齡段愈合較快。
2.3～4歲。
目前，多依據尿道下裂的嚴重程度及有無合并****下彎來選擇手術方法。尿道下裂的修復方法很多，可分為一期修復法和分期修復法，能夠一次手術修復的病例多選擇一次修復法，當尿道下裂較嚴重或伴有畸形和****下彎或一次手術無法修復的病例，可選用分期修復法。一期修復法包括：尿道延伸一期修復尿道下裂法，陰囊縱隔血管叢軸型皮瓣重建尿道法，****背側皮管重建尿道法，包皮皮瓣轉移重建尿道法。分期修復法第一期手術為矯正****彎曲畸形，第二期手術為尿道重建術，主要按重建尿道的材料來源分為埋藏皮條重建尿道法，局部皮瓣重建尿道法，皮片移植重建尿道法，膀胱黏膜片移植重建尿道法，口腔黏膜片移植重建尿道法。
尿道下裂手術方法很多，至今仍無一種理想的適用于各種類型尿道下裂的手術，應結合患者年齡、病變類型及自己對術式的理解和經驗來選擇手術方法。無論采用何種方法，手術后并發癥仍有可能發生，最常見的手術并發癥是尿道瘺(5～15%)和尿道瘢痕增生狹窄，其他還有****下彎復發、尿道狹窄、尿道憩室等。
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