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2017年內(nèi)科主治醫(yī)師考試相關(guān)專業(yè)知識(shí)重點(diǎn)
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酸堿平衡失調(diào)概述
酸堿平衡是機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的重要組成部分。體液酸堿度通常以pH表示。pH是H加濃度([H加])的負(fù)對(duì)數(shù)。血漿pH值大小主要取決于血漿中(HCO3)與[H2CO3]二者的比值， 正常成人血漿(HCO3)參考值為24mmol/L (24mEq/L)，(H2CO3)為l.2mmOI/L(1.2mEql/L )，二者比值為20/l，按pH一pKaog(HCO3)H2CO3公式計(jì)算，血漿pH值為7. 4 (H加濃度為40nmol/L)，正常范圍為7.36～7.44(H加濃度為44至36nmol/L)。若血漿(HCO3)/(H2CO3)比值<20/l， pH<7. 36，則表明有酸中毒;若比值>20/l，PH>7.44，則表明有堿中毒，這些情況稱為酸堿平衡失調(diào)，它是多種疾病和病理過程的繼發(fā)改變，可使病情加重，嚴(yán)重酸、堿中毒可導(dǎo)致病人死亡。
人體通過糖、脂肪和蛋白質(zhì)代謝過程每天可產(chǎn)生大量H加。H加的來源有①代謝終產(chǎn)物CO2加H2O等于H2CO3等于H加HCO3 CO2可經(jīng)肺排出，故H2CO3，稱為揮發(fā)酸。H2CO3 解離所釋出的H加為呼吸性H加，其量頗大。動(dòng)脈血CO2，分壓(PaCO2和[H2CO3]由呼吸功能來調(diào)節(jié); ②由含硫氨基酸和含磷有機(jī)化合物(如核音酸、磷蛋白、磷脂等)分解生成的硫酸和磷酸，以及在糖、脂肪和蛋白質(zhì)分解代謝中不斷產(chǎn)生的一些有機(jī)酸如丙酮酸、乳酸、乙酞乙酸及B- 羥丁酸等，這些酸性代謝產(chǎn)物只能由腎排出，而不能變?yōu)闅怏w從肺排出，故稱為非揮發(fā)酸或固定酸。由它們釋出的H加稱為代謝性H加。正常人每天產(chǎn)生的代謝性H加約50～90mmoI/L，主要由血液緩沖作用和腎排酸保堿作用來平衡血漿中的代謝性 .在病理情況下，若出現(xiàn)代謝性H加或呼吸性H加的過量或不足，便可發(fā)生相應(yīng)的代謝性抑或呼吸性酸中毒和堿中毒。
酸堿中毒根據(jù)原發(fā)改變是代謝性成分(HCO3)抑或呼吸性成分(PCO2)而分為代鋤性酸中毒、代謝性堿中毒、呼吸性酸中毒和呼吸性堿中毒等四種類型，由于代謝障礙，固定酸過多，血漿中代謝性(H加)升高，使(HCO3)原發(fā)性減少稱為代謝性酸中毒。相反由于血漿代謝性(H加)減少，使血漿中(HCO3)原發(fā)性升高稱為代謝性堿中毒。當(dāng)呼吸障礙，肺通氣量降低， CO2，排出減少時(shí)， PaCO2和血漿(H2CO3)原發(fā)性升高，這種因呼吸性(H加)升高所致的酸中毒稱為呼吸性酸中毒，相反，呼吸加強(qiáng)，換氣過度， CO2排出過多導(dǎo)致PaCO2和血漿(H2CO3)原發(fā)性降低，這種因呼吸性(H加)不足所致的堿中毒稱為呼吸性堿中毒。
根據(jù)機(jī)體代償程度不同，每一種酸、堿中毒又有完全代償和部分代償(即失代償)二種情況。當(dāng)血漿中(HCO3 或(H2CO3)發(fā)生原發(fā)性改變時(shí)，由于機(jī)體的呼吸、血和腎等功能充分發(fā)揮了代償作用，使血漿中相對(duì)應(yīng)的(H2CO3)或(HCO3)按正常比例發(fā)生繼發(fā)性改變，二者比值仍保持20/l， pH不變，則稱為完全代償性酸、堿中毒。若因嚴(yán)重酸、堿中毒，機(jī)體代償不足，或因酸、堿中毒發(fā)展急劇，腎等代償作用來不及發(fā)揮，所以當(dāng)血漿(HCO3)或(H2co3)發(fā)生原發(fā)改變時(shí)，相對(duì)應(yīng)的(H2CO3)或(HCO3)未能按20/1繼發(fā)變化，二者比值(20/1)或>20/1， pH<7.36或=7.44，則稱為失代 償性酸、堿中毒。
骨髓增生異常綜合征臨床特點(diǎn)：病因及發(fā)病機(jī)理，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查。 骨髓增生異常綜合征目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病;部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。1976年FAB協(xié)作組建議使用MDS一詞，經(jīng)數(shù)年應(yīng)用和總結(jié)，于1982年提出關(guān)于MDS的分類建議，得到國(guó)內(nèi)外學(xué)者廣泛采納，在世界范圍內(nèi)有了較明確的統(tǒng)一概念。
病因及發(fā)病機(jī)理
MDS可是原發(fā)的，即原因不明。或曾有化學(xué)致癌物質(zhì)、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發(fā)性。在全部急性白血病病例中，僅少數(shù)患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進(jìn)展方式及其是否向急性白血病轉(zhuǎn)化，很大程度上取決于細(xì)胞內(nèi)被激活的癌基因類型和數(shù)量。目前認(rèn)為本病是發(fā)生在較早期造血干細(xì)胞，受到損害后出現(xiàn)克隆性變異的結(jié)果。對(duì)骨髓細(xì)胞進(jìn)行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個(gè)干細(xì)胞演變而來，故為克隆性疾病。
臨床表現(xiàn)
多數(shù)起病隱襲，以男性中老年多見，約70%病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發(fā)病亦有增加。
MDS的初發(fā)癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數(shù)患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關(guān)節(jié)痛。多數(shù)以貧血起病，可做為就診的首發(fā)癥狀，持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。約20%～60%病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現(xiàn)有皮膚瘀點(diǎn)。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關(guān)，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數(shù)患者在病程中有發(fā)熱，發(fā)熱與感染相關(guān)，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會(huì)陰部感染。在未轉(zhuǎn)化為急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或輕度腫大，1/3病例有淋巴結(jié)腫大，為無痛性。個(gè)別患者有胸骨壓痛。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象
外周血全血細(xì)胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主，難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)或轉(zhuǎn)變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細(xì)胞減少。
二、骨髓象
大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正常或減低。細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。紅系各階段幼稚細(xì)胞常伴類巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細(xì)胞體積大或呈卵園形，有嗜堿點(diǎn)彩、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA-S能檢出環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。粒系在RAEB和RAEB-T均可見原始細(xì)胞比例高于正常。粒細(xì)胞漿內(nèi)顆粒粗大或減少，核分葉過多或過少，出現(xiàn)Pelger-Hut 畸形。部分胞漿內(nèi)出現(xiàn)Auer小體。巨核細(xì)胞在數(shù)和質(zhì)方面均可有異常，多數(shù)巨核細(xì)胞增多。檢出小巨核細(xì)胞是MDS的支持診斷指標(biāo)之一。血小板體積大，顆粒少。
骨髓活檢在MDS已廣泛應(yīng)用，不僅提供診斷依據(jù)，還有助于預(yù)測(cè)預(yù)后。骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯，特別是粒系。若發(fā)現(xiàn)3～5個(gè)以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區(qū)或小梁旁區(qū)，即所謂“幼稚前體細(xì)胞異常定位”(abnormal localization of immature precursor，ALIP)，是MDS骨髓組織的病理學(xué)特征。凡ALIP陽性者，其向急性白血病轉(zhuǎn)化可能性大，早期死亡率高。反之，則預(yù)后較好。
三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究
MDS是一種多能造血干細(xì)胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標(biāo)準(zhǔn)的染色體技術(shù)，31～49%原發(fā)性MDS患者中發(fā)現(xiàn)有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術(shù)的改進(jìn)，異常克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體改變有-7/del 7q，+8，-5/del 5q，和累及第5、7和20號(hào)染色體的復(fù)合染色體異常。非特異性染色體改變，如環(huán)形染色體、雙著絲點(diǎn)染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對(duì)預(yù)測(cè)預(yù)后具有一定價(jià)值，骨髓中有細(xì)胞遺傳學(xué)異常克隆的患者，其轉(zhuǎn)化為急性白血病的可能性大得多，特別是-7/del 7q和復(fù)合缺陷者，約72%轉(zhuǎn)化為急性白血病，中數(shù)生存期短，預(yù)后差。
四、體外骨髓培養(yǎng)的研究
MDS患者體外細(xì)胞培養(yǎng)中已發(fā)現(xiàn)的異常結(jié)果有：混合集落(CFU-GEMM)多不生長(zhǎng);原始細(xì)胞祖細(xì)胞(BCP)部分病例生長(zhǎng)，部分不生長(zhǎng);粒細(xì)胞-單核細(xì)胞集落(CFU-GM)生成率減少;CFU-GM之叢落/集落比例增加;液體與軟瓊脂培養(yǎng)中成熟障礙;幼稚紅系祖細(xì)胞的爆式集落形成單位(BFU-E)和成熟紅系祖細(xì)胞的集落形成單位(CFU-E)生成率降低或不生長(zhǎng)。上述變化隨著疾病進(jìn)展，常可在體外骨髓培養(yǎng)中看到，如CFU-GM生成率進(jìn)行性減少及叢落/集落比例逐漸增加的趨勢(shì)。體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉(zhuǎn)化的可能性關(guān)系密切。
五、其他
約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80%患者抗堿血紅蛋白(HbF)輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現(xiàn)之一，HbH陽性者亦有較強(qiáng)的急性白血病轉(zhuǎn)化傾向。
淋巴瘤的病情觀察：
1.觀察全身癥狀如貧血、乏力、消瘦、盜汗、發(fā)熱、皮膚癌癢、肝脾腫大等。
2.觀察淋巴結(jié)腫大所累及范圍、大小。
3.嚴(yán)密觀察有無深部淋巴結(jié)腫大引起的壓迫癥狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈壓迫癥，腹膜后淋巴結(jié)腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水。
4.觀察有無骨骼浸潤(rùn)，警惕病理性骨折、脊髓壓迫癥發(fā)生。
疑病癥概述：癥狀和診斷，預(yù)后和治療。
一種對(duì)軀體狀況的先占觀念，由于對(duì)軀體癥狀的錯(cuò)誤解釋而害怕患有或罹患某種疾病。
癥狀和診斷
病人對(duì)腹鳴，腹脹，腹部突然不適，心臟不適和出汗等癥狀作出錯(cuò)誤解釋。病人對(duì)癥狀的部位，性質(zhì)和持續(xù)時(shí)間有詳細(xì)的描述，但所訴癥狀與所認(rèn)識(shí)的器質(zhì)性疾病的表現(xiàn)不符合，并且一般沒有異常的體征。檢查和醫(yī)生的保證不能減輕病人的憂慮，他們往往認(rèn)為是醫(yī)生沒有查出疾病根源。軀體癥狀會(huì)進(jìn)而影響病人的社會(huì)和工作能力，給病人帶來痛苦。
診斷依據(jù)病史和臨床檢查，病程至少6個(gè)月，排除抑郁障礙和其他精神疾病。
預(yù)后和治療
本病為慢性病程，有些病人病程波動(dòng)，有些穩(wěn)定，約5%的病人最終緩解。如果抑郁障礙同時(shí)伴有疑病主訴，則預(yù)示抑郁障礙預(yù)后不良。由于病人堅(jiān)信自己有病，所以治療十分棘手。但是和內(nèi)科醫(yī)生間值得信任的醫(yī)患關(guān)系，特別是定期的看病獲得一次次的保證，對(duì)治療疾病有益。如果癥狀一直沒有足夠的緩解，可以在內(nèi)科治療的同時(shí)去精神科就診，以獲得進(jìn)一步的評(píng)定和治療。
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