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中西醫結合執業醫師兒科學：重癥肌無力
重癥肌無力是免疫介導的神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。下面是應屆畢業生小編為大家搜索整理的中西醫結合執業醫師兒科學：重癥肌無力，希望對大家有所幫助。
重癥肌無力
重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是免疫介導的神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。臨床以骨骼肌運動中極易疲勞并導致肌無力，休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕為特征。
【病因和發病機理】 正常神經肌接頭由突觸前膜(即運動神經末梢突入肌纖維的部分)、突觸間隙和突觸后膜
(即肌肉終板膜的接頭皺褶)三部分組成。神經沖動電位促使突觸前膜向突觸間隙釋放含有化
學遞質乙酰膽堿(Ach)的囊泡，在間隙中囊泡釋出大量Ach，與近十萬個突觸后膜上的乙酰膽 堿受體(Ach-R)結合，引起終板膜上Na+通道開放，大量Na+進入細胞內和K+排出細胞外，而 使突觸后膜除極，產生肌肉終板動作電位，在數毫秒內完成神經肌接頭處沖動由神經電位-化學 遞質-肌肉電位的復雜轉遞過程，引起肌肉收縮。
重癥肌無力患者體液中存在抗Ach-R抗體，與Ach共同爭奪Ach-R結合部位。同時，又在C3
和細胞因子參與下，直接破壞Ach-R和突觸后膜，使Ach-R數目減少，突觸間隙增寬。雖然突觸 前膜釋放Ach囊泡和Ach的量依然正常，但因受Ach-R抗體與受體結合的競爭，以及后膜上受體 數目的減少，致Ach在重復沖動中與受體結合的機率越來越少，很快被突觸間隙和終板膜上膽 堿酯酶水解成乙酰與膽堿而滅活，或在增寬的間隙中彌散性流失，臨床出現肌肉病態性易疲勞 現象。抗膽堿脂酶可抑制Ach的降解，增加其與受體結合的機會從而增強終板電位，使肌力改善。
【臨床表現】
1.兒童期重癥肌無力 大多在嬰幼兒期發病，最年幼者6個月，2～3 歲是發病高峰，女孩 多見。臨床主要表現三種類型：
(1)眼肌型：最多見。單純眼外肌受累，多數見一側或雙側眼瞼下垂，早晨輕、起床后 逐漸加重。反復用力作睜閉眼動作也使癥狀更明顯。部分患兒同時有其他眼外肌如眼球外展、 內收或上、下運動障礙，引起復視或斜視等。瞳孔光反射正常。
(2)腦干型：主要表現為第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經所支配的咽喉肌群受累。突出癥狀是吞咽 或構音困難，聲音嘶啞等。
(3)全身型：主要表現運動后四肢肌肉疲勞無力，嚴重者臥床難起，呼吸肌無力時危及 生命。
少數患兒兼有上述2～3 種類型，或由1 種類型逐漸發展為混合型。病程經過緩慢，其間 可交替地完全緩解或復發，呼吸道感染常使病情加重。但與成人不同，小兒重癥肌無力很少與 胸腺瘤并存，但偶可繼發于橋本氏甲狀腺炎等引起的甲狀腺功能低下。約2%的患兒有家族史， 提示這些患兒的發病與遺傳因素有關。
2.新生兒期重癥肌無力 病因特殊，包括兩種類型：
(1)新生兒暫時性重癥肌無力：重癥肌無力女性患者妊娠后娩出的新生兒中，約1/7 的嬰 兒因體內遺留母親抗Ach-R抗體，可能出現全身肌肉無力，嚴重者需要機械呼吸或鼻飼。因很 少表現眼肌癥狀而易被誤診。待數天或數周后，嬰兒體內的抗Ach-R抗體消失，肌力即可恢復 正常，以后并不存在發生重癥肌無力的特別危險性。
(2)先天性重癥肌無力：因遺傳性Ach-R離子通道異常而患病，與母親是否重癥肌無力無 關，患兒出生后全身肌無力和眼外肌受累，癥狀持續、不會自然緩解，膽堿酯酶抑制劑和血漿 交換治療均無效果。
【診斷】
1.藥物診斷性試驗 當臨床表現支持本病時，騰喜龍(tensilon，依酚氯銨)或新斯的明
(neostigmine)藥物試驗有助診斷確立。前者是膽堿酯酶的短效抑制劑，由于顧忌心律失常副 作用一般不用于嬰兒。兒童每次0.2 mg/Kg(最大不超過10 mg)，靜脈注射或肌注，用藥后1 分 鐘即可見肌力明顯改善，2～5 分鐘后作用消失。
新斯的明則很少有心律失常不良反應，劑量每次0.04 mg/kg，皮下或肌肉注射，最大不超 過l mg，最大作用在用藥后15～40 分鐘。嬰兒反應陰性者4 小時后可加量為0.08 mg/kg。為避 免新斯的明引起的面色蒼白、腹痛、腹瀉、心率減慢、氣管分泌物增多等毒蕈堿樣不良反應， 注射該藥前可先肌注阿托品0.01 mg/kg。
2.肌電圖檢查 對能充分合作完成肌電圖檢查的兒童，可作神經重復刺激檢查，表現為重 復電刺激中反應電位波幅的快速降低，對本病診斷較有特異性。本病周圍神經傳導速度多正常。
3.血清抗Ach-R抗體檢查 陽性有診斷價值，但陽性率因檢測方法不同而差異。嬰幼兒陽性率低，以后隨年齡增加而增高。眼肌型(約40%)又較全身型(70%)低。
【治療】 重癥肌無力為慢性疾病過程，其間可有癥狀的緩解和復發。眼肌型起病兩年后仍無其他肌
群受累者，日后將很少發展為其他型。多數患兒經數月或數年可望自然緩解，但有的持續到成 年，因此，對有癥狀者應長期服藥治療，以免肌肉失用性萎縮和肌無力癥狀進一步加重。
1.膽堿酯酶抑制劑 是多數患者的主要治療藥物。首選藥物為溴吡斯的明，口服量新生兒 每次新生兒5 mg，嬰幼兒10～15 mg，年長兒20～30 mg，最大量每次不超過60 mg，每日3～4 次。 根據癥狀控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔縮小等毒蕈堿樣不良反應發生，可 適當增減每次劑量與間隔時間。
2.糖皮質激素 基于自身免疫發病機制，各種類型重癥肌無力均可使用糖皮質激素。長期 規則應用可明顯降低復發率。首選藥物潑尼松，1～2 mg/(kg·d)，癥狀完全緩解后再維持4～
8 周，然后逐漸減量達到能夠控制癥狀的最小劑量，每日或隔日清晨頓服，總療程2 年。要注 意部分患者在糖皮質激素治療最初1～2 周可能有一過性肌無力加重，故最初使用時最好能短 期住院觀察，同時要注意皮質激素長期使用的副作用。
3.胸腺切除術 對于藥物難控制的病例可考慮胸腺切除術。血清抗Ach-R抗體滴度增高和 病程不足兩年者常有更好療效。
4.大劑量靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)和血漿交換療法 部分患者有效，但兩者價格均昂 貴，且一次治療維持時間短暫，需重復用藥以鞏固療效，故主要試用于難治性重癥肌無力或重 癥肌無力危象的搶救。IVIG劑量按400 mg/(kg·d)，連用5 天。循環中抗Ach-R抗體滴度增高 者可能有更佳療效。
5.肌無力危象的識別與搶救 治療過程中患兒可發生兩種肌無力危象：
(1)肌無力危象：因治療延誤或措施不當使重癥肌無力本身病情加重，可因呼吸肌無力 而呼吸衰竭。注射新斯的明能使癥狀迅速改善。
(2)膽堿能危象：因膽堿酯酶抑制劑過量引起，除明顯肌無力外，尚有面色蒼白、腹瀉、 嘔吐、高血壓、心動過緩、瞳孔縮小及黏膜分泌物增多等嚴重毒蕈堿樣癥狀。采用騰喜龍l mg 肌注，膽堿能危象者出現癥狀短暫加重，重癥肌無力危象者會因用藥而減輕。
6.禁用藥物 氨基醣甙類抗生素、普魯卡因胺、奎寧等藥物有加重患兒神經肌 接頭傳遞障礙的作用，甚至呼吸肌嚴重麻痹，應禁用。
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