2017年內科主治輔導考點：中心性發紺

　　導語：發紺是指血液中去氧血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現，也可稱為紫紺。這種改變常發生在皮膚較薄，色素較少和毛細血管較豐富的部位，如唇，指(趾),甲床等。

　　此類發紺的特點表現為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致Sa02降低所致。一般可分為：

　�、俜涡园l紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發性肺動脈高壓等;

　　②心性混合性發紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺循環進行氧合作用而人體循環動脈，如分流量超過心輸出量的1/3，即可出現發紺。常見于發紺型先天性心臟病，如Fallot四聯癥、Eisenmenger綜合征等。

　　分類：

　　中心性發紺此類發紺的特點表現為全身性、除四肢及顏面外，也累及軀干和黏膜的皮膚，但受累部位的皮膚是溫暖的。發紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導致Sa02降低所致。一般可分為：①肺性發紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統疾病，如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發性肺動脈高壓等;②心性混合性發紺：由于異常通道分流，使部分靜脈血未通過肺循環進行氧合作用而人體循環動脈，如分流量超過心輸出量的1/3，即可出現發紺。常見于發紺型先天性心臟病，如Fallot四聯癥、Eisenmenger綜合征等。

　　周圍性發紺此類發紺常由于周圍循環血流障礙所致。其特點表現在發紺常出現于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的，但若給予按摩或加溫，使皮膚轉暖，發紺可消退。此特點亦可作為與中心性發紺的鑒別點。此型發紺可分為：①瘀血性周圍性發紺：常見于引起體循環淤血、周圍血流緩慢的疾病，如右心衰竭、滲出性心包炎、心包填塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發紺：常見于引起心排出量減少的疾病和局部血流障礙性疾病，如嚴重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發紺癥、冷球蛋白血癥等。

　　混合性發紺中心性發紺與周圍性發紺同時存在。可見于心力衰竭等。

　　臨床表現：

　　(一)血液中去氧血紅蛋白增高

　　1.中心性發紺：由于心、肺疾病導致動脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統疾病所引起的發紺稱肺性發紺，常見于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發性氣胸等。因心血管疾病引起的發紺稱心性發紺，常見于法洛氏四聯癥等發紺型先天性心臟病。其臨床特點為全身性發紺，除四肢末梢及顏面部(口唇、鼻尖、頰部、耳垂)外，軀干皮膚和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可見發紺，且發紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發紺不消失。

　　2.周圍性發紺：由于周圍循環血流障礙所致。見于體循環淤血、周圍組織血流灌注不足、局部血液循環障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點為發紺常出現于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發紺部位皮膚發涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發紺即可減輕或消失。

　　3.混合性發紺：中心性發紺與周圍性發紺同時并存，常見于全心衰竭。

　　(二)異常血紅蛋白血癥

　　1.高鐵血紅蛋白血癥：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類、硝基苯、苯胺等藥物或化學物質中毒所致;也可因大量進食含有亞硝酸鹽的變質蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點是發紺急驟出現，暫時性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉變為鮮紅色，若靜脈注射亞甲藍、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數高鐵血紅蛋白血癥為先天性，患者自幼即有發紺，有家族史，身體健康狀況較好。

　　2.硫化血紅蛋白血癥：凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學物質均能引起硫化血紅蛋白血癥，但患者同時有便秘或服用硫化物，在腸內形成大量 硫化氫為先決條件。此類發紺的臨床特點是持續時間長，可達數月或更長時間，患者血液呈藍褐色。

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