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檢驗技師考試臨床血液學(xué):HA發(fā)病機制與實驗室檢查
導(dǎo)語：下面是關(guān)于HA發(fā)病機制與實驗室檢查的相關(guān)內(nèi)容，血清游離血紅蛋白血管內(nèi)溶血時大于40mg/L這樣合理嗎?我們一起看看吧。
【HA發(fā)病機制與實驗室檢查】
(一)紅細胞破壞、血紅蛋白降解
1.血管內(nèi)溶血 血型不合輸血、輸注低滲溶液或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時，溶血主要在血管內(nèi)發(fā)生。受損的紅細胞發(fā)生溶血，釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。血紅蛋白有時可引起。腎小管阻塞、細胞壞死。游離血紅蛋白能與血液中的結(jié)合珠蛋白相結(jié)合。結(jié)合體分子量大，不能通過腎小球排出，由肝細胞從血中清除。未被結(jié)合的游離血紅蛋白能夠從腎小球濾出，形成血紅蛋白尿排出體外。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收，在近曲小管上皮細胞內(nèi)分解為卟啉、鐵及珠蛋白。反復(fù)血管內(nèi)溶血時，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細胞內(nèi)。如近曲小管上皮細胞脫落隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。血管內(nèi)溶血過程的實驗室檢查如下：
(1)血清游離血紅蛋白血管內(nèi)溶血時大于40mg/L。
(2)血清結(jié)合珠蛋白血管內(nèi)溶血時低于O.5g/L。溶血停止約3～4天后，結(jié)合珠蛋白才恢復(fù)原來水平。
(3)血紅蛋白尿尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞陰性。
(4)含鐵血黃素尿(Rotts試驗)：鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。
2.血管外溶血 見于遺傳性球形細胞增多癥和溫抗體自身免疫性HA等，起病緩慢。受損紅細胞主要在脾臟由單核一巨噬細胞系統(tǒng)吞噬消化，釋出的血紅蛋白分解為珠蛋白和血紅素。珠蛋白被進一步分解利用，血紅素則分解為鐵和卟啉。鐵可再利用，卟啉則分解為游離膽紅素，后者經(jīng)肝細胞攝取，與葡萄糖醛酸結(jié)合形成結(jié)合膽紅素從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素經(jīng)腸道細菌作用，被還原為糞膽原，大部分隨糞便排出。少量糞膽原又被腸道重吸收進入血循環(huán)，重吸收的糞膽原多再次通過肝細胞重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成“糞膽原的腸肝循環(huán)”，小部分糞膽原通過腎隨尿排出，稱之為尿膽原。
巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合征等因造血有缺陷，幼紅細胞在成熟前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為無效性紅細胞生成或原位溶血，可伴有溶血性黃疸，是一種特殊的血管外溶血。
血管外溶血的實驗室檢查如下：
(1)血清膽紅素：溶血伴有的黃疸稱溶血性黃疸，以血清游離膽紅素增高為主，結(jié)合膽紅素少于總膽紅素的15%。黃疸的有無除取決于溶血程度外，還與肝處理膽紅素的能力有關(guān)，因此HA不一定都有黃疸。慢性HA由于長期高膽紅素血癥導(dǎo)致肝功能損害，可合并肝細胞性黃疸。
(2)尿常規(guī)：尿膽原增多，呈強陽性，而膽紅素陰性。
(3)24小時糞膽原和尿膽原：血管外溶血時糞膽原和尿膽原排出增多，前者每日排出量大于40～280mg，數(shù)量受腹瀉、便秘和抗生素等藥物的影響。后者每日排出量大于4mg，但慢性溶血患者尿膽原的量并不增多，僅在肝功能減退不能處理從腸道重吸收的糞膽原時才會增加。
(二)紅系代償性增生
循環(huán)紅細胞減少，可引起骨髓紅系代償性增生。此時外周血網(wǎng)織紅細胞比例增加，可達O.05～O.20。血涂片檢查可見有核紅細胞，在嚴重溶血時尚可見到幼粒細胞。骨髓涂片檢查顯示骨髓增生，紅系比例增高，以中幼和晚幼紅細胞為主，粒紅比例可以倒置。部分紅細胞含有核碎片，如Howell-Jolly小體和Cabot環(huán)。
(三)紅細胞具有缺陷或壽命縮短
可通過針對各類HA發(fā)病機制的實驗室檢查來發(fā)現(xiàn)紅細胞的缺陷(詳見以后各節(jié))。紅細胞的壽命可以用放射性核素51Cr標記紅細胞的方法進行測定。
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