2016臨床助理醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)-血液系統(tǒng)》考點(diǎn)：ITP

　　ITP(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，特發(fā)性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也稱自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1 急性型：半數(shù)發(fā)生于兒童，發(fā)病前1～2周有上感史

　　起病急

　　全身皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜可有血腫形成

　　2 慢性型：主要見于40歲以下青年女性

　　多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見

　　二、實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　1.血小板：急性多在20×109/L以下，慢性多在50×109/L左右，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良。

　　2.骨髓象：急性型骨髓巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型巨核細(xì)胞顯著增加，巨核細(xì)胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細(xì)胞增加，有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少。

　　3.PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體陽性。

　　三、診斷：

　　1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。

　　2.多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

　　3.脾不大或輕度腫大。

　　4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

　　5.具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：

　　a.潑尼松治療有效;

　　b.脾切除治療有效;

　　c.PAIg陽性;

　　d.PAC3陽性;

　　e.血小板生存時(shí)間縮短。

　　四、治療：

　　1.一般治療

　　2.糖皮質(zhì)激素：

　　3.脾切除：

　　適應(yīng)癥：a.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效;

　　b.糖皮質(zhì)激素維持量每日需大于30mg;

　　c.有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證;

　　d.51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

　　4.免疫抑制劑治療：

　　適應(yīng)證：a.糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;

　　b.有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;

　　c.與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

　　5.急癥處理：

　　用于：a.血小板低于20×109/L

　　b.出血嚴(yán)重、廣泛

　　c.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血

　　d.近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者

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