2017年臨床助理醫師考點：出血性疾病

　　導語：出血性疾病發生的原因也有很多種，除了血管壁異常、血小板異常、血小板增多等外，你還知道有什么嗎?大家一起來看看吧。

　　1.出血性疾病的病因：

　　1.血管壁異常

　　(1)先天性或遺傳性

　　如遺傳性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜、巨大海綿狀血管瘤、全身彌漫性血管角化病、共濟失調毛細血管擴張癥等。

　　(2)獲得性

　　1)免疫性如過敏性紫癜、藥物過敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。

　　2)非免疫性如維生素C缺乏癥、機械性紫癜、單純性紫癜、感染性紫癜、皮質激素性紫癜、老年性紫癜和體位性紫癜等。

　　2.血小板異常

　　(1)血小板數量異常

　　1)血小板生成減少遺傳性:如Wiskott-Aldrich綜合征、Trousseau綜合征、地中海血小板較少癥伴巨大血小板、Alport綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Fanconi貧血、血小板較少伴橈骨缺失綜合征等。

　　獲得性：如再生障礙性貧血、腫瘤性骨髓浸潤如白血病等、理化生物因素所致巨核細胞及血小板生成受抑(如放射線、藥物性、感染性等)等。

　　2)血小板消耗或破壞過多

　　①免疫性如免疫性血小板減少性紫癜、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、結締組織病(如系統性紅斑狼瘡等)。

　　②非免疫性如彌漫性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、肝素性血小板減少癥、藥物性非免疫性血小板減少性紫癜等。

　　3)血小板增多

　　如原發血小板增多癥和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出現出血表現。

　　(2)血小板質量異常

　　1)遺傳性如血小板無力癥、Bernard-Soulier綜合征等。

　　2)獲得性由抗血小板藥物、感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板質量異常引起出血癥狀。

　　3.凝血因子數量及質量異常

　　也可分為遺傳性和獲得性兩大類。

　　(1)遺傳性

　　如血友病A、B及遺傳性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纖維蛋白原缺乏癥等。

　　(2)獲得性

　　如維生素K依賴性凝血因子缺乏癥、肝臟疾病導致的凝血因子異常、獲得性凝血因子抑制物等。

　　4.抗凝與纖溶異常

　　如抗凝劑或溶栓藥物使用過量、蛇咬傷、鼠藥中毒等。

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