臨床檢驗師考點：脂蛋白代謝紊亂

　　從脂蛋白代謝紊亂的原因分類可分為原發性和繼發性兩大類。原發性是遺傳缺陷所致，如家族性高膽固醇血癥。繼發性是繼發于許多疾病所致，如糖尿病、腎病等疾患可繼發引起高脂血癥。下面著重介紹原發性高脂蛋白血癥。

　　臨床檢驗師考點：脂蛋白代謝紊亂

　　從遺傳基因角度考慮，原發性高脂蛋白血癥一定由遺傳基因突變引起。從生化角度考慮是基因突變所致的基因表達的產物蛋白質水平上的缺陷，如Apo、酶和受體蛋白的異常。Apo異常多見于ApoE變異，典型例子是Ⅲ型高脂蛋白血癥，ApoB變異可引起無β-脂蛋白血癥，表現為脂肪吸收障礙;ApoAⅠ異常，則有Tangier病出現。導致血清HDL和ApoAⅠ水平降低;LCAT和LPL缺陷以及受體缺陷同樣導致脂蛋白代謝異常，如家族性高Ch血癥。

　　分類：

　　通俗的說，脂肪在血液中有賴于蛋白的攜帶與結合。脂肪與蛋白的結合即脂蛋白。人體脂蛋白大體可分為以下四類：

　　1、乳糜微粒

　　2、極低密度脂蛋白

　　3、低密度脂蛋白

　　4、高密度脂蛋白

　　脂蛋白是血脂在血液中存在、轉運及代謝的形式，檢查脂蛋白不僅可以了解血脂的質與量，也能對其生物功能進行分析。

　　血清脂蛋白經過超高速離心根據密度不同將脂蛋白分為乳糜微粒、極低密度脂蛋白、低密度脂蛋白、高密度脂蛋白和及低密度脂蛋白的代謝中間產物中間密度脂蛋白。電泳法可以講脂蛋白分為乳糜微粒、前β脂蛋白、β-脂蛋白和α-脂蛋白。

　　1、乳糜微粒(CM) 是最大的脂蛋白，主要功能是運輸外源性甘油三酯。正�？崭�12h后不應該有CM。

　　2、高密度脂蛋白(HDL) 是血清中顆粒密度最大的一組脂蛋白，亦稱為a1脂蛋白，比較富含磷脂質，在血清中的含量約為300mg/dl。HDL的代謝是相當復雜的，它涉及許多代謝通路。肝臟是合成分泌HDL的主要部位，其次是小腸。其蛋白質部分， A-Ⅰ約為75%， A-Ⅱ約為20%。主要作用是將肝臟以外組織中的膽固醇轉運到肝臟進行分解代謝。HDL被認為是抗動脈粥樣硬化因子。 HDL主要由肝和小腸合成。肝合成的新生HDL以磷脂和ApoAⅠ為主。在LCAT作用下，游離膽固醇變成膽固醇酯，脂蛋白則變成成熟球形HDL3，再經LPL作用轉變成HDL2。

　　HDL可將蓄積于末梢組織的游離膽固醇與血液循環中脂蛋白或與某些大分子結合而運送到各組織細胞，主要是肝臟。實際上是膽固醇逆轉(RCR)，RCT促進組織細胞內膽固醇的清除，維持細胞內膽固醇量的相對衡定，從而限制動脈粥樣硬化的發生發展，起到抗動脈粥樣硬化作用。Golmset指出，LCAT通過轉酯化反應完成新生盤狀HDL向HDL3、HDL2的轉化，減少血漿HDL中游離膽固醇的濃度，構成膽固醇從細胞膜流向血漿脂蛋白的濃度梯度，降低組織膽固醇的沉積。

　　參考值 1.03-2.07mmol/L

　　低密度脂蛋白結構模型

　　3.低密度脂蛋白(LDL) 是富含膽固醇的脂蛋白，主要作用是將膽固醇運送到外周血液。是動脈粥樣硬化的危險因素之一，被認為是致動脈粥樣硬化的因子。 參考值 ≤3.12mmol/L

　　4.極低密度脂蛋白(VLDL) 意義同LDL

　　參考值 0-300mg/L

　　臨床檢驗師考點：脂蛋白代謝紊亂

　　乳糜微粒(CM)是最大的脂蛋白，主要功能是運輸外源性甘油三酯。正�？崭�12小時后不應該有CM。

　　高密度脂蛋白(HDL)是血清中顆粒密度最大的一組脂蛋白，亦稱為a1脂蛋白，比較富含磷脂質，在血清中的含量約為300mg/dl。HDL的代謝是相當復雜的，它涉及許多代謝通路。肝臟是合成分泌HDL的主要部位，其次是小腸。其蛋白質部分，A-Ⅰ約為75%，A-Ⅱ約為20%。主要作用是將肝臟以外組織中的膽固醇轉運到肝臟進行分解代謝。HDL被認為是抗動脈粥樣硬化因子。 HDL主要由肝和小腸合成。肝合成的新生HDL以磷脂和ApoAⅠ為主。在LCAT作用下，游離膽固醇變成膽固醇酯，脂蛋白則變成成熟球形HDL3，再經LPL作用轉變成HDL2。 HDL可將蓄積于末梢組織的游離膽固醇與血液循環中脂蛋白或與某些大分子結合而運送到各組織細胞。

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