運動單位MotorUnit

　　運動單位：由脊髓而來的運動神經元，與其所支配的肌肉纖維的合稱，就叫運動單位(Motor Unit)下面是小編幫大家整理的運動單位MotorUnit，僅供參考，歡迎大家閱讀。

　　運動單位MotorUnit

　　人體肌纖維的數量超過二千五百萬條，但運動神經元的數量卻只有420,000條左右。因為每一條肌纖維都受到運動神經元支配，所以每一條運動神經元必須不斷分支開去，才能達至每一條運動神經纖維支配著1至多條肌纖維的比率。由于所有受同一運動神經元支配的肌纖維都會同時收縮或放松，亦即整體地運作，所以每一條獨立的運動神經元和所有受其支配的肌纖維被統稱為一個運動單位(motor unit)，而運動單位也是骨骼肌的基本運作單位。

　　每一條運動神經元所支配的肌纖維數量與肌肉本身的大小并無實際關系，反而與肌肉運作時要達至的精確度和協調性有關。負責細致和精密工作的肌肉(如眼部肌肉)，每一個運動單內可能只有一條至數條的肌纖維。反過來說，專責粗重工作的肌肉(如四頭肌)，每一個運動單位內就可以有數百以至數千條的肌纖維。

　　一、全或無定律

　　當肌肉或神經元受到刺激，而且刺激的強度夠大的時候，就會產生肌肉收縮或把神經信息傳導開去的情況;若果刺激的強度不足，肌肉或神經元便不會作出類似的反應，這個現象稱為全或無定律(all-or-none law)。由于每一個運動單位是由一條運動神經元和所有受其支配的肌纖維組成，所以運動單位亦會按照全或無定律而運作。不過，就整條肌肉而言，則不受制于全或無定律，因為在任何的一瞬間，肌肉內的運動單位，都可以部分處于收縮的狀態，而部分卻處于放松的狀態。

　　二、運動單位與力量漸變

　　力量漸變(strength gradation)的能力無論在日常生活或體育活動中都非常重要，如果缺乏了這種改變肌肉收縮力量的能力，根本就不可能產生順暢和協調的動作。例如，以相當于舉起50千克的肌肉力量來洗刷牙齒，后果將會是不敢想像。

　　基本上有兩種途徑可以改變肌肉收縮的力量：(1)改變在同一時間內處于收縮狀態的運動單位數目(multiple motor unit summation)，和(2)改變個別運動單位收縮的頻率(wave summation)。

　　1. 正在收縮的運動單位數目

　　當來自運動神經元的刺激夠大時，個別的運動單位就會按照“全或無定律”而進行收縮。因此，肌肉收縮的力量也就可以根據同時進行收縮的運動單位數目而得以調節。此外，每個運動單位內肌肉纖維的數量和大小，也會影響到一塊肌肉實際上能夠產生的力量。

　　在大部分的肌肉當中，運動單位內肌纖維的數目都有差異。例如，某一塊肌肉可能包含有25個運動單位，平均每個運動單位內有200條肌纖維，但最小的一個可能只有25條肌纖維，而最大的一個卻可能有近500條肌纖維之多。假設每條肌纖維可以產生5克的力量，這塊肌肉所能產生的力量最小為1個運動單位 x 25條肌纖 x 5克 = 125克(或0.125千克)，而最大一個運動單位卻能產生1個運動單位 x 500條肌纖維 x 5克=2500克(或2.5千克)的力量;當肌肉內所有的運動單位都進行收縮時，所能產生的力量便為25個運動單位 x 200條肌纖維 x 5克=25,000克(或25千克)。因此，就這塊肌肉而言，便能產生由0.125千克至25千克的力量了。

　　2. 運動單位收縮的頻率

　　一個運動單位對一個刺激(神經沖動)的反應就是產生一個抽搐(twitch)，亦即在一個短暫的收縮后，伴隨著肌肉的放松。若這個運動單位在達至完全放松前又再接收到第二個刺激，前后兩個刺激所引發的牽搦便會總合起來(summate)，以致這個運動單位此時所能產生的力量，要比由單一個抽搐所產生的力量為大。如果刺激重復的頻率夠密，所引發的抽搐便會總合至完全融合的程度，運動單位處于這種強直(tetanus)狀態之下，便會一直保持張力(收縮力量)，直至刺激停止或疲勞出現，而強直狀態下所能產生的力量，可以是單一抽搐所產生力量的3至4倍。

　　三、不同種類的運動單位

　　所有骨骼肌運動單位的運作都大至相同，不過并非所有運動單位的代謝和工作能力都一樣。雖然所有運動單位，亦即所有肌纖維均可于有氧或無氧下運作，但當中一些無論在生化或生理上，都較適宜于在有氧的情況下運作，而另一些則較適宜于在無氧下工作。人體的骨骼肌纖維主要可被分為慢肌纖維(slow-twitch fibers)和快肌纖維(fast-twitch fibers)兩大類，慢肌纖維亦稱作紅肌纖維或Type I纖維;快肌纖維亦稱作白肌纖維或Type II纖維，甚至可以再被劃分為IIA，IIB和IIC三類。在每一個運動單位內的肌纖維都只會屬于同一類形，亦即是說，「快」運動單位內只包含有快肌纖維，「慢」運動單位內則只有慢肌纖維。不過，在同一塊肌肉之內，卻可以由不同數量的「快」和「慢」運動單位所組成。

　　運動單位病分類

　　運動單位病常見于兒童，病種繁多，可分為肌源性與神經源性、遺傳性與非遺傳性、先天性與后天獲得性、急性與慢性、進行性與靜止性。許多疾病的臨床特征相互重疊交錯，表現為遺傳性及肌無力等進行性加重的特點。診斷與鑒別診斷，主要靠實驗室檢查，如谷草轉氨酶(GOT)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶學檢查，以及肌電圖(EMG)、肌活檢、頭顱CT與MRI等神經電生理與影像學檢查。所謂肌源性肌萎縮是指由肌纖維病變導致的肌萎縮。神經源性肌萎縮，指脊髓前角細胞、運動神經纖維、神經肌肉接頭的病變產生的肌萎縮。

　　臨床常見的運動單位病

　　1、脊髓前角細胞變性——脊髓性肌萎縮

　　脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy，SMA)是常染色體隱性遺傳病，本病特點是脊髓前角細胞變性。臨床表現為進行性、對稱性肢體近端為主的廣泛性遲緩性麻痹與肌萎縮，智力發育及感覺發育正常。其發病與運動神經元存活基因(SurvivalMotorNeuron，SMN)端粒側exon7的純合性缺失或突變有關，重型SAM主要與神經元凋亡抑制蛋白基因(neuronalap-optosisinhibitoryprotein，NAIP)有一定關系。病理特點為脊髓前角細胞變性和減少。臨床上分為嬰兒型、少年型及中間型三類。嬰兒脊髓性肌萎縮(Ⅰ型)又稱Werding-Hoffmann病。6個月以前發病，存活率低。中間型脊髓性肌萎縮(Ⅱ型)又稱慢性嬰兒型，生后18個月以內發病，進展緩慢。少年型脊髓性肌萎縮(Ⅲ型)即慢性脊髓肌萎縮，又稱Kagelberg-Weland-er病。2歲以后發病，進展緩慢。

　　2、神經肌肉接頭病——重癥肌無力

　　重癥肌無力(myastheniagravis，MC)是神經肌肉接頭處的傳遞障礙所致的自身免疫受體病。臨床特點是自主運動時肌肉有明顯疲勞性和無力表現，經休息或用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕或消失。

　　神經肌肉接頭(neuromuscularjunction，NMJ)是由神經終末(突觸前)、肌膜的中板(突觸后膜)和間隙(突觸間隙)所組成，使沖動從運動神經末梢迅速、有效地傳遞至骨骼肌纖維。臨床上本病有不同類型，以后天獲得性肌無力在小兒稱為少年型重癥肌無力最常見。

　　少年型重癥肌無力(juvenilemyastheniagravis，JMG)是累及神經肌肉接頭處突觸后膜AchR的自身免疫病。病因不明，免疫學異常的病因尚無定論，遺傳可能為內因，而在外因中多數學者認為與胸腺的慢性病毒感染有關。病理表現為肌纖維呈現非特異性炎癥改變，神經接頭處突觸后膜有免疫復合物沉積，胸腺增生或淋巴結生發中心增生。臨床起病多在2歲以后，女多于男，臨床分為眼肌型、全身型即腦干型。

　　3、肌病——進行性肌營養不良

　　進行性肌營養不良(progressivemusculardystrophy，PMD)是一組遺傳性肌肉變性病，其臨床主要特征是進行性肌萎縮與無力，臨床幾種類型中假性肥大型營養不良(Duchennemus-culardystrophy，DMD)又稱Duchenne型肌營養不良最常見。該型是X連鎖隱性遺傳，男性發病，女性攜帶基因。發病主要為基因缺少(Xp21.1～21.3)，現已闡明DMD基因的表達產物是肌營養不良蛋白(dystrophin，Dp)，病理改變為肌纖維大小不等，肌纖維變性、壞死與再生并存。肌纖維肥大的部分呈玻璃樣變，其間有大量脂肪和結締組織即假性肥大。臨床起病多在3～5歲，表現為運動發育遲緩。

　　4、代謝性肌病——線粒體疾病和線粒體腦肌病

　　線粒體肌病(mitochondrialmyopathic)和線粒體腦肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是一組由線粒體結構和功能異常所致的疾病，以骨骼肌受累為主稱線粒體肌病，如同時累及中樞神經系統則稱為線粒體腦肌病。線粒體是細胞內除細胞核以外只有這一個DNA復制系統的微器官，其主要功能是合成三磷腺苷(ATP)，為細胞代謝提供足夠的能量。認為線粒體基因缺陷是導致本組疾病的主要原因。由于遺傳基因缺陷造成線粒體代謝過程中酶缺失或活性降低，導致線粒體代謝過程中所需要的脂肪酸、糖原等不能被線粒體有效的利用，因此產生氧化代謝的問題，最終不能給細胞提供足夠的能量。線粒體腦肌病臨床表現為以下6種類型：

　　(1)Kearns-Sayre綜合征(KSS)，主要表現為眼外肌癱瘓，視網膜色素變性及心臟傳導阻滯三聯癥。

　　(2)慢性進行性眼外肌癱瘓(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia，CPEO)，主要表現為進行性眼外肌癱瘓，包括上瞼下垂、眼球活動受限。

　　(3)線粒體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作綜合征(mitochondrialencephalomyopathywithlacticacidemiaandstroke，MELAS)，10歲左右發病，特點為卒中樣發作，血中乳酸、丙酮酸增高，局限性或全身性癲癇發作。

　　(4)肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維(Myoclonusepilepsywithragged-red-fiber，MERRF)，主要表現為肌陣攣發作，可伴小腦共濟失調。

　　(5)Leigh綜合征，又稱壓急性壞死性腦脊髓炎(subacutenecrotizingencephalomyelopathy，SNE)，臨床主要表現腦脊髓受累，如精神運動遲滯、運動障礙、進行性淡漠等。

　　(6)Alper綜合征，為復合體Ⅳ缺陷所致，臨床表現為發育遲緩及退化、肌陣攣發作、共濟失調、痙攣性截癱等。

　　(7)線粒體腦心肌病，臨床特征為全身乏力，X線表現為重度心肌肥大。

　　5、周圍神經病——格林巴利綜合征

　　格林巴利綜合征(Guillain-barre綜合征，GBS)是一種小兒常見的由體液免疫、細胞免疫及細胞因子介導的自身免疫性周圍神經病。臨床分型為急性炎性脫髓鞘多神經病(AIDP)與慢性炎性脫髓鞘多神經病(CIDP)，其特征為急性對稱性弛緩性麻痹(包括四肢、顱神經及呼吸肌)、感覺障礙、自主神經功能障礙、腱反射消失。康復主要是改善肌力，預防肌萎縮和關節攣縮變形，促進肢體功能恢復。