2017年初級護師資格復習要點：白血病

　　白血病是一類造血干細胞惡性克隆性疾病。克隆性白血病細胞因為增殖失控、分化障礙、凋亡受阻等機制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積，并浸潤其他非造血組織和器官，同時抑制正常造血功能。

　　病因

　　1.病毒因素

　　RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細胞型。

　　2.化學因素

　　一些化學物質有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發白血病的報道。某些抗腫瘤細胞毒藥物，如氮芥、環磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

　　3.放射因素

　　有證據顯示，各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經常接觸放射線物質(如鈷-60)者白血病發病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發生率增高。

　　4.遺傳因素

　　有染色體畸變的人群白血病發病率高于正常人。

　　分類

　　按起病的緩急可分為急、慢性白血病。急性白血病細胞分化停滯在早期階段，以原始及早幼細胞為主，疾病發展迅速，病程數月。慢性白血病細胞分化較好，以幼稚或成熟細胞為主，發展緩慢，病程數年。按病變細胞系列分類，包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細胞白血病、髓細胞白血病、混合細胞白血病等。

　　治療

　　由于白血病分型和預后分層復雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結合細致的分型和預后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預后得到極大的改觀，相當多的患者可以獲得治愈或者長期穩定，白血病是“不治之癥”的時代過去了。

　　1.AML治療(非M3)

　　通常需要首先進行聯合化療，即所謂“誘導化療”，常用DA(3+7)方案。誘導治療后，如果獲得緩解，進一步可以根據預后分層安排繼續強化鞏固化療或者進入干細胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。

　　2.M3治療

　　由于靶向治療和誘導凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血病(M3)成為整個AML中預后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯合砷劑治療可以治愈絕大多數M3患者。治療需要嚴格按照療程進行，后期維持治療的長短則主要依據融合基因殘留情況決定。

　　3.ALL治療

　　通常先進行誘導化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認為，采用兒童方案治療成人患者結果可能優于傳統成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高危患者有條件可以做干細胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。

　　4.慢性粒細胞白血病治療

　　慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規范容易導致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用(接近終生)，而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療(伊馬替尼加量或者使用二代藥物)，然后選擇機會盡早安排異體移植。

　　5.慢性淋巴細胞治療

　　早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達拉濱、環磷酰胺聯合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發現BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

　　6.中樞神經系統白血病的治療

　　雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。

　　7.干細胞移植

　　除了少數特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數白血病患者應該做異體移植。隨著移植技術的進步，供者選擇、移植風險及遠期預后等方面都已經有顯著進步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。

　　8.新的治療方法展望

　　雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發癥可能嚴重影響患者的生活質量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細胞治療、細胞信號通路調節劑等。

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