最長的病癥名稱

　　你知道世界上名字最長的病是什么病嗎?不知道也沒關系，就讓小編來給你做個介紹吧。

　　最長的病癥名稱1

　　據臺灣民生報報道，“芳香族L─胺基酸類脫羧基酶缺乏癥”這種名字長達15字的疾病，很少見吧?但這還是小意思，“威爾姆氏腫瘤、無虹膜、性器異常、智能障礙癥候群(WAGR癥候)”，足足20個字。別以為這就是長病名之最，“先天性Cajal氏間質細胞增生合并腸道神經元發育異常”，硬是比其多了2個字，是醫界已知最長的病名，別說要正確咬字順利念出，光要記住，恐怕都要讓醫病雙方一個頭兩個大。

　　事實上，翻開罕見疾病基金會所列舉的罕病病名表，其中，中文名稱超過十個字以上者，便超過50種疾病;若非醫師解釋，恐怕一般人搔破頭皮也沒法理解。

　　疾病到底是怎么命名的?專家表示，多數疾病尚未正式命名前，多由發現者自行命名，或以該疾病原始發現者的姓氏來命名，待疾病成因確定后，再根據病因另取一個病名名稱。例如1967年日本醫師川崎富作發現一個以全身性血管炎表現的疾病，后來醫界均以“川崎氏癥”(Kawasaki disease)稱之，至于醫學界的.正式名稱則是“皮膚黏膜淋巴結癥候群”。

　　專家進一步指出，疾病命名通則首先是以急慢性為準，接下來是疾病出現的器官及部位，最后再補上疾病癥候，“急性腎上腺皮質功能不足”即是一例。

　　有時，疾病名稱也要區分幼兒型與成人型。專家舉“類風濕性關節炎”為例，它在成人與幼兒身上造成的機轉不同，尤其是小兒疾病，更需留意預后及生長發育問題，因此有必要在病名上提醒。

　　問題是，如果病名長達十幾個、甚至二十幾個字呢?專家說，“落落長”的病名，所幸都有一個相對應的簡稱，例如“嚴重型合并免疫缺陷癥候群”這種長達12個字的病名，便以SCID(Severe Combined Immunodeficiency)來簡稱，同樣的“后天免疫缺乏癥候群”(AIDS)，則簡稱為愛滋玻

　　專家還指出，罕病病名多半會以發現者來命名，如果共同發現者人數一多，名字當然就較長;此外，不少罕病的成因不明，命名方式只好根據癥狀，如果癥狀復雜，疾病名稱自然是一長串。

　　值得一提的是，某些疾病會有昵稱，例如“水泡型先天性魚鱗癬樣紅皮癥”，病友團體便幫患者取一個較為“體貼”的名字如“紅孩兒”、“泡泡龍”等，這樣的命名，無疑是希望社會大眾用較為關愛與正常的眼光來看待他們。

　　最長的病癥名稱2

　　Cajal間質細胞(ICC)是胃腸起搏細胞，位于調控腸道肌肉活動的神經叢之間。在胃腸道中僅ICC表達c-kit，因此可用免疫組化方法標記識別ICC。ICC的功能與其解剖分布存在密切關系。分布于胃、小腸環縱肌之間ICC(IC-MY)和結腸黏膜下的ICC(IC-SM)是起搏細胞，可產生和傳播慢波。

　　彌漫分布于環行和縱行肌肉的'ICC或叢集分布于環行肌某些區域的ICC(ICC-IM)則被證實介導腸神經系統的信號傳遞。若黏膜下層與肌神經叢之間的Cajal間質細胞發生異常性增生，其功能性神經細胞可能因此過度活動，刺激神經叢造成神經節細胞的增生，導致巨大神經節及乙酰膽堿酯脢活性增加，表現為腸道神經元發育異常的癥狀。

　　檢查：

　　1、X線檢查、腹部平片和鋇劑灌腸X線攝影檢查，可以了解腸道梗阻的情況。

　　2、腸道傳輸功能檢查、可以用胃腸道特異標志物觀察胃腸道通過時間。

　　3、組織病理學檢查、經胃腸鏡活檢進行組織病理學及免疫組織化學染色法等進行病理診斷。

　　根據出生后即出現排便困難、便秘或腹瀉、腹脹及腹痛等胃腸道癥狀，結合腸道傳輸功能檢查及內鏡和組織病理學檢查可明確診斷。

　　若患者出現腹脹、便秘等腸胃道癥狀，可以藥物或少量灌腸的方式緩解不適，必要時需進行外科手術。

　　由于胃腸道Cajal間質細胞的過度增生，可能有發展成胃腸道基質腫瘤的風險，因此患者宜定期隨診追蹤，以及早發現、及早治療。

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