巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動不良綜合征概述

　　【概述】

　　巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動不良綜合征(MegabladderMicrocolonDelayedPeristalsisSyndrome)可能系神經(jīng)肌肉功能不夠成熟所致，機體能自行糾正，但過程緩慢，多因泌尿系感染、敗血癥和長期營養(yǎng)不良而死亡。

　　【診斷】

　　1.出生后短期內(nèi)出現(xiàn)小腸擴張、蠕動減弱。

　　2.結(jié)腸細(xì)小、蠕動不良、移位或旋轉(zhuǎn)不良。

　　3.腹部觸及巨大膀胱。

　　4.泌尿道、胃腸道均無機械性梗阻證據(jù)。

　　【治療措施】

　　治療首先采取胃腸外營養(yǎng)，而后做空腸及胃造口術(shù)，并通過造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　本征出生時體重尚正常，以后進行性腹脹，無胎糞，腹部可觸及巨大柔軟腫物，常易患泌尿系感染。

　　【輔助檢查】

　　B型超聲檢查為巨大膀胱。鋇劑灌腸示結(jié)腸細(xì)小且旋轉(zhuǎn)不良。

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